L'interessamento cardiaco non è raro nella malattia di Behçet, anche se passa spesso inosservato, essendo le gravi complicanze cardiologiche assai più rare. Esse insorgono di solito in pazienti che presentano altre manifestazioni di angio-Behçet. La pericardite, considerata da alcuni la complicanza cardiaca più frequente della malattia di Behçet, è di solito sfumata e latente, salvo nell'ambito della sindrome della vena cava superiore; se essudativa può accompagnarsi a versamenti pleurici. Un emopericardio è stato segnalato per rottura di un aneurisma del seno di Valsalva. L'endocardite può determinare prolasso dei lembi valvolari, o lesioni valvolari maggiori con insufficienza aortica, mitralica o di ambedue le valvole. L'insufficienza valvolare è maggiormente localizzata alla valvola aortica . In realtà tale complicanza è spesso connessa con aortite prossimale, talora in pazienti HLA-B27+, in alcuni dei casi con franco aneurisma dell'arco aortico. In un caso di associazione di malattia di Behçet e policondrite (sindrome MAGIC: Mouth And Genital ulcer with Inflammed Cartilage) il paziente ha avuto una grave insufficienza aortica, corretta più volte con protesi per ripetuta deiscenza dell'apparato di impianto. In altri casi l'endocardite della malattia di Behçet è caratterizzata da trombi intracavitari. Il trombo può essere localizzato in atrio sinistro e suggerisce un mixoma atriale, ma è usualmente in atrio destro o ventricolo destro, ed è in tal caso associato a trombosi ed aneurismi multipli dell'arteria polmonare. Una fibrosi endocardica è stata segnalata occasionalmente e decorre solitamente in modo asintomatico. Le complicanze miocardiche si presentano sotto forma di miocardite e di cardiopatia ischemica. La miocardite è assai rara e si presenta di solito con cardiomegalia e segni poco specifici. Un importante deficit contrattile non è comune: la frazione di eiezione del ventricolo sinistro è risultata normale in due casistiche di pazienti non selezionati. Tuttavia alcuni autori hanno descritto alcuni pazienti con cardiomiopatia congestizia ad esito progressivamente letale nonostante terapia. Deficit della conduzione sono stati descritti solo occasionalmente in pazienti con aneurisma del seno di Valsalva. La cardiopatia ischemica è una complicanza non eccezionale della malattia di Behçet. Uno studio condotto su 36 pazienti affetti da malattia senza problemi cardiologici apparenti nè fattori di rischio cardiologico ha evidenziato una ischemia miocardica silente, avvalorata da alterazioni significative all'ECG Holter e dalla scintigrafia di perfusione miocardica con 201Tallio, nel 25% dei soggetti, con evidenza nella metà di essi, di discinesia della parete ventricolare sinistra. In una casistica autoptica di 170 pazienti deceduti con malattia di Behçet, la prevalenza degli infarti ed ischemie miocardiche è stata pari al 3.5%. La coronaropatia esordisce solitamente con il quadro dell'infarto miocardico acuto per occlusione trombotica o pseudoaneurismatica della discendente anteriore sinistra. Un infarto miocardico acuto è stato segnalato come possibile modo di presentazione della malattia di Behçet, ma altre manifestazioni di angio-Behçet erano presenti nel 77% dei portatori di ischemia miocardica silente e non mancavano in nessuno dei restanti pazienti con infarto miocardico acuto, uno dei quali ha sviluppato pseudoaneurisma dell'arteria femorale nella sede di introduzione del catetere angiografico. Da ciò deriva la raccomandazione di evitare anticoagulanti, iniziando tempestivamente terapia corticosteroidea ed immunosoppressiva che assicura di solito una buona prognosi e permette il successo di una eventuale coronaroplastica.