Sono riscontrate nel 10-25% dei pazienti affetti da tale malattia. L'interessamento neurologico (neuro-Behçet) è stato considerato come segno negativo ai fini prognostici. Il quadro neurologico non è inserito negli attuali criteri diagnostici elaborati dal gruppo internazionale di studio della malattia di Behçet. Va tuttavia sottolineato come il coinvolgimento neurologico possa da un lato essere evocatore della malattia, facilitandone l'inquadramento diagnostico; dall'altro possa essere determinante ai fini prognostici, per un corretto approccio terapeutico. Schematicamente le sindromi da interessamento neurologico sono state classificate in 3 gruppi (tab. 3); è opportuno ricordare che è frequente la sovrapposizione di più alterazioni ed anomalie nello stesso paziente. Meningo-encefalo-mielite: è il quadro clinico di più frequente riscontro. La meningite, in particolare, è una delle più tipiche manifestazioni (12-26 %); sembra inoltre più frequente all'esordio. La meningite può manifestarsi come sindrome meningea completa (vomito, rigidità ecc.); il più delle volte si manifesta con attacchi di cefalea. In alcuni soggetti si instaura un quadro di encefalite/encefalomielite disseminata con compromissione delle strutture tronco-encefaliche. Altre sedi frequenti di lesione sono la capsula interna, i nuclei della base ed il cervelletto. A seconda delle strutture interessate ne derivano diversi quadri clinici possibili: sindrome piramidale (tetraplegia, emiplegia, raramente paraplegia), sindrome cerebellare, turbe della deglutizione, sindrome cocleo-vestibolare, convulsioni focali o generalizzate, sindromi extrapiramidali, turbe sfinteriche, sindrome del tronco dell'encefalo, paralisi dei nervi cranici (oculomotore, faciale, cocleo-vestibolare, sindromi pseudo-bulbari con crisi di riso e pianto spastico, ed infine sindromi psichiatriche (sindrome cerebrale organica non psicotica con amnesia, alterazioni dell'umore in senso depressivo o maniacale, oppure un quadro di psicosi che si esprime con ideazione disordinata e bizzarra accompagnata da illusioni ed allucinazioni).
Angioite cerebrale: è il coinvolgimento vasculitico dei vasi cerebrali. Numerosi sono i casi riportati in letteratura di trombosi arteriosa e venosa. Le manifestazioni più frequenti in tale circostanza sono la cefalea persistente, ed il papilledema. In alcuni casi si riscontra anche ipertensione endocranica. Tra glia latri sintomi clinici sono talvolta evidenti deficit a focolaio (emiparesi/ipoestesia, paralisi del VII, monoparesi ecc.) ed alterazioni dello stato di coscienza
Neuropatie periferiche e craniche: l'interessamento del sistema nervoso periferico nel neuro-Behçet è piuttosto raro (1.5%). Queste complicanze in genere non compaiono come fatti isolati, ma spesso si trovano inserite in un contesto di coinvvolgimento neurologico più esteso. Per lo più sono rappresentate da una mononeurite multipla, con deficit puramente sensitivo o di tipo misto, da una polineuropatia che può interessare glia arti inferiori o tutti e 4 gli arti, o da una neuropatia cranica (paralisi del faciale, paralisi del VII).