Molti autori hanno descritto questa forma di vasculite in pazienti pediatrici. Sono stati riportati addirittura casi neonatali, spesso con madri portatrici di afte orali e/o ulcerazioni genitali presenti durante la gravidanza. Recentemente è stato riportato un caso di behçet neonatale transitorio caratterizzato da una grave manifestazione vasculitica. In Giappone, l'1.5% di tutti i casi di behçet si estrinsecano in età pediatrica; tali casi presentano qualche differenza clinica dai classici casi dell'età adulta. Le aftosi orali per esempio sono meno gfrequenti nei bambini (55% dei casi) che negli adulti; mentre l'uveite è più frequente come prima manifestazione di malattia (31% dei casi). Durante il corso della malattia, le ulcerazioni orali e genitali si presentano con una frequenza leggermente inferiore nei soggetti in età pediatrica. Le flebiti non rappresentano di solito manifestazioini tipiche del behcet pediatrico, mentre artriti ed uveiti sono sicuramente più frequenti i  questa età. In Turchia è stata riportata una più bassa frequenza di manifestazioni vascolari, neurologiche ed oculari nel behcet pediatrico. Come nei soggetti adulti, le lesioni oculari dei bambini con behcet rappresentano un serio problema a causa della loro tendenza ed esiatre in cecità completa